文章導讀:原發(fā)性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種,也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢,許多患者長期無癥狀,自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機會增多。
原發(fā)性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種,也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。與其他骨髓增殖性疾病相似,此病為多能造血干細胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細胞異常增生,血小板計數(shù)顯著升高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。
原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢,許多患者長期無癥狀,自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機會增多。本病的主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同,發(fā)熱、多汗、體重減輕等非常少見。體格檢查約40%患者僅發(fā)現(xiàn)脾大,一般為輕度或中等度腫大??砂l(fā)生脾萎縮和脾梗塞。淋巴結腫大罕見。
診斷
無原因的血小板顯著增多應考慮本病,排除其他骨髓增殖性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥后即可診斷。Murphy等提出的診斷標準可供參考:
①血小板計數(shù)在600×10/L以上;
?、谘t蛋白≥130g/L或紅細胞容量正常(男<36ml/kg,女<32ml/kg);
?、酃撬梃F染色正?;蜩F劑試驗治療無效(鐵劑治療1個月血紅蛋白上升小于10g/L);
④無Ph染色體;
⑤骨髓病理檢查無膠原纖維,或無脾大、幼稚粒細胞和紅細胞反應時膠原纖維小于活檢面積的1/3;
?、逕o反應性血小板增多癥。
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