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    原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)以及預(yù)防常識(shí)

    來源:血小板增多  - 時(shí)間:2010-02-03 11:00:51

    文章導(dǎo)讀:原發(fā)性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種,也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。原發(fā)性血小板增多癥,每年發(fā)病率為0 1 10萬人口。中數(shù)發(fā)病年齡60歲(范圍2——90歲),好發(fā)于50——70歲。

     

      原發(fā)性血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種,也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。與其他骨髓增殖性疾病相似,此病為多能造血干細(xì)胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生,血小板計(jì)數(shù)顯著升高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。

      原發(fā)性血小板增多癥臨床表現(xiàn)

      原發(fā)性血小板增多癥,每年發(fā)病率為0.1/10萬人口。中數(shù)發(fā)病年齡60歲(范圍2——90歲),好發(fā)于50——70歲。女:男=1.3:1.起病緩慢。約有20%的病人,尤其年輕患者,發(fā)病時(shí)無癥狀,偶爾因血小板增多及脾大進(jìn)一步檢查而確診。
     
      1/3的病人就診時(shí)表現(xiàn)功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木。80%病人可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。出血常為自發(fā)性,可反復(fù)發(fā)作,以胃腸道出血常見,也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑,但紫癜少見。有時(shí)可因手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)。偶有腦出血,引起死亡。血栓發(fā)生率較出血少。國外報(bào)告血栓形成較國內(nèi)多見。
     
      國內(nèi)統(tǒng)計(jì)30%有動(dòng)脈或靜脈血栓形成。靜脈以脾、腸系膜及下肢靜脈為血栓好發(fā)部位。下肢血管栓塞后,可表現(xiàn)肢體麻感、疼痛、甚至壞疽。也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病,間歇性跛行。腸系膜血管血栓形成可致嘔吐、腹痛。肺、腎、腎上腺或腦內(nèi)如發(fā)生栓塞可引起相應(yīng)臨床癥狀,可成為致死的原因。脾大見于80%以上的病例,一般為輕到中度腫大,少數(shù)病人有肝腫大。
     
      原發(fā)性血小板增多癥預(yù)防常識(shí)
     
      原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性(繼發(fā)性)血小板增多癥仔細(xì)鑒別。脾大不顯著,骨髓和血片無白血病細(xì)胞,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分升高,無Ph染色體可與慢粒鑒別;外周血無明顯的幼紅、幼粒細(xì)胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質(zhì)硬化征象,骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網(wǎng)狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別。
     
      臨床無多血質(zhì)表現(xiàn),外周血中紅細(xì)胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高,骨髓象無明顯的紅細(xì)胞系統(tǒng)增生而巨核細(xì)胞系統(tǒng)卻增生極度活躍可與真性紅細(xì)胞增多癥鑒別;無切脾病史,出血時(shí)間,血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術(shù)后的血小板增多癥鑒別。
     
      本病自然病程長,預(yù)后良好,根據(jù)血小板數(shù)值決定用藥情況。病人需經(jīng)常就診,監(jiān)測外周血象變化,及時(shí)調(diào)整用藥,并了解疾病演變過程。注意自我保護(hù),防止外傷出血。治療以化療、同位素32P為主,血小板單采術(shù)可迅速降低血小板、改善癥狀、有條件可用干擾素治療。

      http://www.nclssy.cn/xuexiaobanzengduo/1918.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)以及預(yù)防常識(shí)] 的內(nèi)容分享;栗建華主任告訴大家,中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑,經(jīng)長期臨床研究,發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致,如放射線、化學(xué)藥品,農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上,他提出“邪毒傷腎”的理論,創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”,以促進(jìn)骨髓造血功能的治療方法,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點(diǎn),對不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合,針對病因采取不同的治療方案,為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則,臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。

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