文章導(dǎo)讀：由于本病常有反復(fù)出血，故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見(jiàn)40歲以上者。原發(fā)性血小板增多癥的診斷是怎樣的？診斷原發(fā)性血小板增多癥的輔助檢查有哪些？
原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖。
由于本病常有反復(fù)出血，故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見(jiàn)40歲以上者。原發(fā)性血小板增多癥的診斷是怎樣的？診斷原發(fā)性血小板增多癥的輔助檢查有哪些？
【診 斷】
對(duì)原因不明血小板增多（>60萬(wàn)/mm3），骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加，結(jié)合脾大，出血或血栓形成等表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病的診斷。但需與繼發(fā)性（或反應(yīng)性）血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
繼發(fā)性血小板增多癥見(jiàn)于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術(shù)后。慢性感染、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應(yīng)也可引起血小板增多。有報(bào)道骨髓細(xì)胞培養(yǎng)，原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成，可與繼發(fā)性區(qū)別。
【輔助檢查】
（一）血象 血小板計(jì)數(shù)多在100萬(wàn)——300萬(wàn)/mm3，最高達(dá)2000萬(wàn)/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形變，偶也見(jiàn)到巨核細(xì)胞碎片及裸核。白細(xì)胞數(shù)可正常或增高，多在1萬(wàn)——3萬(wàn)/mm3，一般不超過(guò)5萬(wàn)/mm3，分類以中性分葉核粒細(xì)胞為主，偶見(jiàn)幼粒細(xì)胞。30%的患者紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增多，形態(tài)大小不一，呈多染性，也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩。少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血。
（二）骨髓象 有核細(xì)胞尤其是巨核細(xì)胞顯著增生，原及幼巨核細(xì)胞增多，血小板聚集成堆。中性粒細(xì)胞的堿性磷酸活性增加。
?。ㄈ┏?、凝血試驗(yàn) 出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原則消耗時(shí)間縮短，血塊退縮不良，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低，但對(duì)膠原聚集反應(yīng)一般正常。
（四）其他 染色體檢查有21號(hào)長(zhǎng)臂缺失（21q-），也有報(bào)告21號(hào)染色體長(zhǎng)臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測(cè)定均增多。
以上是原發(fā)性血小板增多癥的診斷與輔助檢查，希望對(duì)您有所幫助，同時(shí)，您如果還有哪些方面，想要了解的，希望您隨時(shí)來(lái)電咨詢，我們將真誠(chéng)的為您服務(wù)！
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