文章導(dǎo)讀：原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)：起病緩慢、臨床表現(xiàn)輕重不一，約20%的患者，尤其年輕人起病時(shí)無癥狀，偶因驗(yàn)血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。
原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細(xì)胞過度增殖，臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。
原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)有哪些
起病緩慢、臨床表現(xiàn)輕重不一，約20%的患者，尤其年輕人起病時(shí)無癥狀，偶因驗(yàn)血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常為自發(fā)性，可反復(fù)發(fā)作，約見于2/3的病倒，以胃腸道出血常見，也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑，但紫癜少見。血栓發(fā)生率較出血少。
國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)30%有動(dòng)脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞后，可表現(xiàn)肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應(yīng)臨床癥狀。脾腫大占80%,一般為輕到中度。少數(shù)病人有肝腫大。
對(duì)原因不明血小板增多骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加結(jié)合脾大出血或血栓形成等表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病的診斷，但需與繼發(fā)性（或反應(yīng)性）血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
繼發(fā)性血小板增多癥見于脾切除后，脾萎縮急或慢性失血外傷，及手術(shù)后慢性感染、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性腫瘤、分娩腎上腺素等藥物反應(yīng)也可引起血小板增多，有報(bào)道骨髓細(xì)胞培養(yǎng)，原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成，可與繼發(fā)性區(qū)別。
根據(jù)血小板增多的程度，病程不一。大多數(shù)病例進(jìn)展緩慢，中位生存期10——15年。約25%病人可轉(zhuǎn)為骨髓纖維化，部分病例可轉(zhuǎn)為真性紅細(xì)胞增多癥或慢性粒細(xì)胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血，常為本癥致死的主要原因。
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